BILAN DE L’ANNÉE 2022 : L’OPINION DES EXPERTS

CARDIOMYOPATHIES

Quelles sont les données les plus marquantes de 2021 – 2022 dans votre domaine (cardiomyopathies) ? Pour quelles raisons ?

L’étude EXPLORER-HCM a montré qu’une thérapie médicamenteuse – inhibitrice de la myosine cardiaque -spécifique de la CMH, ciblant les anomalies d’interaction entre actine et myosine consécutives à de nombreuses mutations causes de la maladie, pouvait améliorer spectaculairement la gêne fonctionnelle, l’obstruction sous aortique et les marqueurs biologiques de souffrance myocardique.

Est-ce que votre pratique clinique a évolué pendant cette période ?

Dans l’attente de l’AMM en France de cette nouvelle classe, la temporisation est de mise pour les patients avec CMH obstructive les plus sévères (NYHA III) qui auraient pu être des candidats à l’alcoolisation septale ou à la myectomie.

Attendez-vous des nouveautés importantes en 2023 ?

L’espoir est dans l’arrivée des premiers essais cliniques de thérapie génique dans la CMH, ciblant les mutations protéine C cardiaque (causes de la majorité des CMH en France) ; une injection pour prévenir ou guérir?

Quel livre/film/série/exposition vous a le plus marqué en 2022 ?

Un livre extraordinaire de Harry Bernas, physicien : “L’Île au Bonheur”. Ça démarre dans le Bronx en 1945 et ça continue sur la cécité volontaire des hommes et les conséquences de leurs choix techniques et sociaux sur nos vies et nos guerres d’aujourd’hui. En japonais, « île au Bonheur » se dit Fukushima…

Albert Hagège,
HEGP – Paris