La Cycliste Solitaire

Proposé par:

Mickaël Lescroart, Caroline Chong-Nguyen

Service de soins intensifs de cardiologie

Hôpital Simone Veil, Eaubonne

Historique clinique

Femme de 50 ans, syncope

Aucun antécédent

ECG de surface normal

Voici un extrait de son holter ECG.

Quel est votre diagnostic et quelle est votre prise en charge ?

Il s’agit d’ESV à QRS fi ns et couplage court, évoquant des ESV du Purkinje,
à haut risque de fi brillation ventriculaire
Etant donné les syncopes, la patiente a bénéfi cié d’emblée d’un défi brillateur
automatique implantable .
Il a été discuté de poser un reveal dans un premier temps mais au vu de la morphologie des ESV et du risque de mort
subite par FV chez une patiente symptomatique, le choix s’est porté sur le DAI.

LES ESV DU PURKINJE : PHYSIOPATHOLOGIE
Il est classiquement décrit deux types d’extrasystole ventriculaire (ESV) pouvant être responsables d’une fi brillation
ventriculaire idiopathique dont les ESV de Purkinje et certaines ESV provenant de la chambre de chasse du ventricule droit.
Leenhardt fut le premier à décrire en 1994 la présence d’extrasystoles à couplage court à l’origine de mort subite par
arythmie ventriculaire. Il mit également en évidence l’intérêt du Vérapamil pour réduire la charge arythmogène, mais
le traitement n’a à ce jour montré aucun bénéfi ce sur la mortalité.1
Il faut attendre 2002 pour que l’équipe d’Haïssaguerre mette en évidence une origine dans le réseau de Purkinje
distal des ces ESV.2
La physiopathologie du Purkinje est encore mal connue. Les ESV du Purkinje sont liées au phénomène de post
dépolarisation précoce et peuvent survenir en phase 2 ou 3 du potentiel d’action. Ces phases correspondent au
sommet de l’onde T, période la plus vulnérable du myocarde. Le phénomène dit R/T déclenche des fi brillations
ventriculaires à cause de l’hétérogénéité de dépolarisation de l’endocarde et de l’épicarde.

LES ESV DE PURKINJE : LA CLINIQUE
Cette arythmie a la particularité de survenir sur un coeur en apparence sain, sans anomalie sur l’ECG de surface ou
échocardiographique.
Il est donc important de savoir reconnaître ces ESV précocément 3 :
QRS fi ns (du fait que le Purkinje possède des propriétés de conduction rapide de l’infl ux électrique)
Couplage court, classiquement <300ms avec un ratio RR/QT<0,85
Les QRS peuvent être un peu plus larges lorsqu’ils prennent naissance dans le Purkinje droit
L’implantation d’un défi brillateur en prévention de la mort subite est le traitement de première intention.4
La localisation sous endocardique du réseau de Purkinje rend réalisable une ablation endocavitaire des
foyers gâchettes de ces fibrillations ventriculaires idiopathiques, mais l’ablation ne réduit pas le risque de
mort subite. Elle reste un traitement indispensable chez les patients recevant de multiples chocs ou en orage
rythmique. 2, 4

RÉFÉRENCES
1. Leenhardt A, Glaser E, Burguera M, Nurnberg M, Maison-Blanche P, Coumel P. Short-coupled variant of torsade de pointes. A new electrocardiographic entity in the spectrum of idiopathic ventricular tachyarrhythmias.
Circulation. 1 janv 1994;89(1):206-15.
2. Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, Nogami A, Shah DC, Kautzner J, et al. Mapping and Ablation of Idiopathic Ventricular Fibrillation. Circulation. 20 août 2002;106(8):962-7.
3. Latcu DG, Saoudi N. His-Purkinje et arythmies. Arch Cardiovasc Dis Suppl. déc 2011;3(3):195-206.
4. Haissaguerre M, Vigmond E, Stuyvers B, Hocini M, Bernus O. Ventricular arrhythmias and the His–Purkinje system. Nat Rev Cardiol. mars 2016;13(3):155-66.

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