Le Gentleman Célibataire

Victor WALDMANN, Laurence ISERIN
Hôpital Européen Georges Pompidou,
Unité de Cardiologie Congénitale Adulte, Paris
victor.waldmann@gmail.com

Un homme de 31 ans, opéré dans l’enfance d’une cardiopathie congénitale complexe, est adressé en consultation dans notre service pour une dyspnée.
Quel est la cardiopathie la plus probable et le rythme sous jacent ?

Quel est votre diagnostic ?

Une transposition des gros vaisseaux avec switch atrial.
Le rythme s’inscrit en bradycardie sinusale avec échappement jonctionnel et dissociation isorythmique.

COMMENTAIRE

L’ECG est caractéristique d’une transposition simple des gros vaisseaux opérée par switch atrial (interventions dites de Senning ou Mustard). Les flux sont redirigés (ou décroisés) dans les oreillettes mais le ventricule droit reste en position anatomique « normale » et donc sous l’aorte. Ainsi, la surcharge du ventricule droit soumis à des pressions systémiques se caractérise par une hypertrophie ventriculaire droite à l’ECG avec des ondes R très amples dans les dérivations précordiales droites.

A l’inverse, les ondes R sont peu amples dans les dérivations gauches, en rapport avec un ventricule gauche sous pulmonaire moins développé. L’axe est par conséquent le plus souvent dévié à droite. Le rythme lui s’inscrit en bradycardie sinusale avec échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique (*). La dysfonction sinusale est très fréquente chez ces patients et est liée à l’importance du remaniement atrial et des cicatrices créées par la correction chirurgicale. Les troubles du rythme atriaux sont aussi fréquents chez ces patients, le plus souvent en rapport avec des circuits de macro-réentrées avec conduction rapide aux ventricules.

Le bilan chez ce patient a retrouvé une bonne accélération à l’effort, en défaveur d’une symptomatologie causée par une incompétence chronotrope. Il a par contre été mis en évidence une dysfonction sévère du ventricule droit systémique à l’échographie cardiaque, ayant conduit à une optimisation du traitement de l’insuffisance cardiaque avec bonne évolution clinique.

A l’heure actuelle, les transpositions des gros vaisseaux simples sont corrigées par switch artériel, avec reconnexion de l’aorte sur le ventricule gauche et du tronc de l’artère pulmonaire sur le ventricule droit, avec un bien meilleur pronostic et moins de complications rythmiques.

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