Victor WALDMANN, Eloi MARIJON
Hôpital Européen Georges Pompidou, Département de Cardiologie,
Unité de Rythmologie, Paris
victor.waldmann@gmail.com
Un homme de 19 ans, sans antécédent particulier, est adressé en consultation dans notre service pour des palpitations occasionnelles évoluant par salves incessantes.
Quel est le diagnostic le plus probable ?
Réponse
Une PJRT (Permanent Junctionnal Reciprocating Tachycardia) ou tachycardie de Coumel !
L’ECG s’inscrit en tachycardie régulière à QRS fi ns à 130 bpm. On observe des ondes P négatives dans les dérivations inférieures (*), compatibles avec des ondes P’ rétrogrades. Cependant, on ne peut exclure une activité atriale propre, non rétrograde, provenant du plancher des oreillettes. Vous noterez que le délai RP’ est très long, supérieur à la moitié du cycle de la tachycardie (RP’>P’R).
Les 3 diagnostics à évoquer devant une tachycardie régulière à RP’ long sont (i) une tachycardie jonctionnelle (ou réciproque) par réentrée intra-nodale atypique (de type “fast-slow”, avec descente par la voie rapide et remontée par la voie lente); (ii) une tachycardie jonctionnelle orthodromique empruntant une voie accessoire en rétrograde; (iii) une tachycardie atriale.
Ici le RP’ est particulièrement long… et l’hypothèse #2 ne peut se concevoir que si la voie accessoire présente des propriétés décrémentielles. En effet, une tachycardie jonctionnelle orthodromique classique (c’est à dire descendant par les voies normales et remontant en rétrograde par une voie accessoire) donne un aspect de RP’ « modérément » long (avec RP’<P’R).
La PJRT est une tachycardie jonctionnelle orthodromique empruntant une voie accessoire ayant une conduction décrémentielle (c’est à dire conduisant moins bien lorsque la fréquence augmente), le plus souvent postéro-septale droite, expliquant ce délai particulièrement allongé entre le QRS et l’onde P’ rétrograde. Bien que la PJRT touche préférentiellement les nourrissons et les jeunes enfants, des cas sont rapportés chez l’adulte, et le caractère incessant et en salves oriente vers ce diagnostic.
Dans les formes les plus sévères, une véritable cardiomyopathie rythmique peut s’installer, avec retentissement sur la fonction ventriculaire. Si l’efficacité du traitement anti-arythmique pharmacologique est modeste, le traitement curatif par ablation est efficace dans la majorité des cas.