Fuites torrentielles du cœur droit
Une patiente de 65 ans, avec comme principal antécédent une tumeur neuroendocrine iléale avec métastases hépatiques et syndrome carcinoïde traité par analogues de la somatostatine, est hospitalisée devant l’apparition d’une dyspnée et d’œdèmes des membres inférieurs.
L’ETT retrouve un aspect typique de cardiopathie carcinoïde avec une insuffisance tricuspide laminaire sévère par défaut de coaptation de 12 mm en antéropostérieur sur restriction des feuillets valvulaires épaissis (Figure 1A), une insuffisance pulmonaire laminaire sévère avec des feuillets pulmonaires mal dégagés, un VD très dilaté de fonction systolique conservée (Figure 1B), et une FEVG préservée sans valvulopathie mitroaortique.
Une ETO est réalisée en complément permettant d’éliminer un foramen ovale perméable (FOP) et de mieux visualiser la valve pulmonaire qui présente un aspect de restriction des feuillets épaissis associée à une IP laminaire sévère (Figure 1C).
Le traitement par diurétiques de l’anse est majoré et, devant le bon état général de la patiente et la stabilité tumorale, il est retenu l’indication à un double remplacement valvulaire tricuspide et pulmonaire par bioprothèses.
20 à 30% des patients ayant une tumeur neuroendocrine de l’intestin grêle présentent un syndrome carcinoïde (flushs vasoactifs, diarrhée mixte motrice et sécrétoire, douleurs abdominales, bronchospasme) en lien avec une hypersécrétion tumorale d’hormones vasoactives, principalement la sérotonine.1 Une cardiopathie carcinoïde survient chez 30 à 50% des patients ayant un syndrome carcinoïde et est associée à une augmentation de la morbi-mortalité.2
L’hypersécrétion de sérotonine, généralement en présence de métastases hépatiques, entraîne la formation de plaques fibreuses au niveau de l’endocarde valvulaire, aboutissant à un épaississement et une rétraction des feuillets des valves cardiaques, principalement droites en raison du métabolisme pulmonaire de la sérotonine 3 , à l’origine d’insuffisances tricuspide et pulmonaire. Les valvulopathies droites entraînent progressivement une dilatation des cavités droites puis, plus rarement, une dysfonction ventriculaire droite.
Une atteinte cardiaque gauche est toutefois possible (10 à 30% des cas)4, 5 en cas de FOP établissant un shunt droit-gauche, ou en cas de circulation de la sérotonine à des taux très élevés dépassant les capacités d’élimination pulmonaire. La présence d’un FOP avec un test aux bulles est donc à rechercher systématiquement car les atteintes du cœur gauche sont associées dans plus de 80% des cas à un FOP.4-6
Le diagnostic et le suivi de la cardiopathie carcinoïde repose donc sur l’échocardiographie, qui doit être réalisée par un cardiologue expérimenté, au minimum tous les six mois en cas de cardiopathie carcinoïde et tous les douze mois en cas de syndrome carcinoïde (ou de 5HIAA élevé) sans cardiopathie avérée.7
Le traitement de référence de la valvulopathie carcinoïde est le remplacement valvulaire chirurgical 8 , intervention à haut risque de morbi-mortalité. Le timing de la chirurgie valvulaire doit reposer sur le meilleur compromis entre la sévérité de l’atteinte cardiaque et le contrôle du syndrome carcinoïde et de la progression tumorale.
Nicolas Pham, Caroline Nguyen, Paris
RÉFÉRENCES
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- Ayme-Dietrich E, Lawson R, Da-Silva S, et al. Serotonin contribution to cardiac valve degeneration: new insights for novel therapies? Pharmacol Res 2019 ; 140 : 33-42.
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- Mansencal N, Mitry E, Forissier J-F, et al. Assessment of patent foramen ovale in carcinoid heart disease. Am Heart J 2006 ; 151 : 1129.e1- 1129.e6.
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