Cardiopathies congénitales

 

 

 

RÉPONSE

 

 

CIA ostium primum (canal atrioventriculaire) Le canal atrioventriculaire (CAV) regroupe un spectre de malformations congénitales caractérisées par une jonction atrioventriculaire commune. Dans sa forme partielle, il existe 2 valves atrioventriculaires et le defect se situe à l’étage atrial proche de la jonction atrioventriculaire au niveau du septum primum. Dans la forme complète il existe une communication interventriculaire (CIV) associée. Si le shunt au niveau de la CIV est minime (CIV restrictive), on parle de CAV intermédiaire. Ce défaut de septation atrioventriculaire est associé à un déplacement postéro-inférieur du nœud AV et une hypoplasie du faisceau gauche antérieur. Cette anomalie anatomique explique l’aspect typique de l’ECG dans les CAV : un axe supérieur des QRS (déviation axiale gauche ou déviation droite extrême) avec des ondes S prédominantes dans les dérivations inférieures et des ondes R prédominantes en aVL et aVR. Un bloc de branche incomplet droit peut aussi être observé en rapport avec une conduction dans la branche droite plus longue qui émerge du His en position atypique (Figure). Le risque de BAV per-opératoire était majeur mais la compréhension de cette particularité anatomique des voies de conduction dans les CAV a permis de diminuer de façon importante la proportion de patients nécessitant une stimulation cardiaque après chirurgie. Le risque d’arythmies atriales est significatif chez ces patients à long-terme. Les palpitations chez cette patiente doivent bien sûr faire proposer au minimum un enregistrement holter ou des monitorings plus prolongés et un traitement par ablation sera proposé en cas d’arythmies documentées.

 

 

Victor Waldmann, Paris

Nicolas Combes, Toulouse, Le Plessis-Robinson

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