Proposé par :

Cécile Caze

Département de cardiologie, CHRU de Tours

Quel est votre diagnostic?

Contexte : Patiente de 35 ans, qui consulte pour une dyspnée d’effort,. Le bilan comprend une échographie cardiaque et un scanner

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un Syndrome de Cimeterre

Il s’agit d’un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) dans la VCI

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Chez le nouveau-né : Insuffisance cardiaque chronique (HTAP et insuffisance respiratoire). Dans de rares cas, la maladie peut se manifester par un shunt léger, un souffle cardiaque et des infections respiratoires récurrentes. Environ 25% des patients atteints ont une anomalie cardiaque congénitale associée (coarctation de l’aorte, tétralogie de Fallot, CAP ou CIV) ou des kystes bronchogéniques, un poumon en fer à cheval, un diaphragme accessoire et des hernies.
Traitement chirurgical selon l’état hémodynamique.
Si le débit dans VCI est faible, aucun traitement n’est nécessaire.
En cas de shunt gauche-droit significatif et d‘HTAP, le traitement est chirurgical (réparation du retour veineux anormal, ligature des artères collatérales ou pneumonectomie droite).

Chez l’adulte : Asymptomatique. Attitude conservatrice

Johann Brink, Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2015;20:31–34

Vladimiro L. Vida et al, Scimitar Syndrome A European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA) Multicentric Study. Circulation 2010;122:1159-1166

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