D’une banale dyspnée à une étonnante découverte
Patiente de 70 ans, sans aucun antécédent médico-chirurgical ni familial notable, consulte pour une dyspnée ,d’effort, d’aggravation progressive depuis 2 mois et qui se majore significativement sur les 3 derniers jours qui précèdent son hospitalisation.
L’examen clinique est sans particularité, l’électrocardiogramme montre des ondes T négatives en inféro-latéral, et au bilan biologique nous retrouvons comme anomalies une légère anémie normocytaire à 10,8 g/dl et un BNP à 332 ng/ml.
Réalisation d’une échocardiographie trans thoracique qui montre l’image suivante :
Il s’agit d’un très volumineux myxome atrial gauche (70 X 46mm), occupant quasiment toute la cavité, prolabant dans l’orifice mitral en diastole et responsable d’une obstruction mitrale fonctionnelle significative (gradient 12 mm Hg). Il n’y a pas de fuite mitrale associée ni d’autre valvulopathie, la fonction systolique biventriculaire est préservée et les pressions pulmonaires sont normales.
Pour compléter la caractérisation de la tumeur une imagerie par tomodensitométrie cardiaque avec produit de contraste a été réalisé.
RÉPONSE
L’ensemble des données est en faveur d’un myxome atrial gauche géant, isolé et obstructif. ,L’exérèse chirurgicale est retenue et consiste en l’ablation chirurgicale in toto du myxome, sous circulation extracorporelle. Les suites peropératoires sont simples. L’histopathologie confirme le diagnostic de myxome.
Le contrôle échocardiographique à la sortie de l’hôpital et 3 mois après l’exérèse tumorale, ne montre pas d’anomalie particulière, notamment pas d’insuffi sance mitrale résiduelle, des dimensions cavitaires normales et l’absence d’hypertension pulmonaire.
Les point clés
- Le myxome peut se présenter sous de multiples formes et manifestations cliniques.
- Dans de rares cas, comme celui de notre patiente, le myxome peut se présenter sous la forme d’une sténose mitrale sévère fonctionnelle, à l’origine d’une clinique de dyspnée d’effort, qui dans ce cas a évolué très rapidement. Il n’y a eu aucun épisode syncopal ni aucune symptomatologie neurologique évoquant des emboles.
- L’échocardiographie permet de poser le diagnostic, l’examen histopathologique apporte sa confirmation.
- Le traitement chirurgical est curatif et associé à un faible taux de complication. Il constitue ici une urgence
en raison du risque d’enclavement total et de désamorçage de la pompe cardiaque.
Clément Boyer & Charles Gallen, Gilles Soulat, Leonora du Puy Montbrun, Tania Puscas
Département de Cardiologie, HEGP, Paris